La maladie de Creutzfeldt-Jakob, connu sous le nom de maladie de la vache folle, a tué un agent retraité après avoir travaillé en laboratoire sur les prions.
La maladie de la Vache folle ou maladie de Creutzfeld-Jakob refait surface à Toulouse
Une employée à la retraite de l’Institut national de recherche pour l’agriculture (Inrae) de Toulouse (Haute-Garonne), est décédée le 4 novembre 2021, de Creutzfeldt-Jakob. Son décès avait été rapporté par la section CGT de l’établissement, puis par Le Monde.
Cette technicienne de recherche, appartenant à un laboratoire travaillant sur les prions, est la deuxième à mourir de cette maladie en France en quelques mois. Le cas de cette technicienne avait entraîné la suspension, depuis juillet, des travaux sur les prions des laboratoires de l’INRAE, l’ANSES, du CEA, du CNRS et de l’Inserm, rapporte Le Monde.
Ce décès sème la consternation et l’inquiétude dans la communauté scientifique travaillant sur ces agents infectieux. Il fait suite à la mort, le 17 juin 2019, d’Emilie Jaumain, une technicienne de laboratoire de 33 ans, atteinte de cette même maladie neurodégénérative incurable.
La jeune femme l’aurait contractée en 2010, en se coupant au cours de la manipulation de fragments de cerveaux de souris infectées par des prions, dans une autre unité de l’Inrae, à Jouy-en-Josas.
Concernant la retraitée toulousaine, il faudra déterminer si elle a été victime d’une forme génétique ou sporadique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, si la maladie peut avoir été causée par l’ingestion de viande contaminée par l’agent de l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB, maladie aussi dite de la vache folle) ou, comme dans le cas d’Emilie Jaumain, si une exposition professionnelle accidentelle peut être invoquée. Les maladies à prions sont engendrées par des protéines prenant une conformation aberrante, qui leur confère la propriété de se répliquer pour former des agrégats délétères pour les neurones. On en dénombre 150 cas environ par an, en France, ayant pour effet une dégénérescence fatale du système nerveux central.
Qu’est-ce que la maladie de Creutzfeldt-Jakob?
La maladie de Creutzfeldt-Jakob fait partie des maladies à prions. Ce sont des maladies rares caractérisées par une dégénérescence du système nerveux central et qui sont également appelées encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST). Elles sont dues à l’accumulation dans le cerveau d’une protéine normale mais mal conformée, la protéine prion(1). Malheureusement, la maladie de Creutzfeldt-Jakob se caractérise par une évolution rapide et fatale ainsi que par l’absence de traitement.
